Demência frontotemporal
O termo demência frontotemporal (DFT) caracteriza uma síndrome neuropsicológica marcada por disfunção dos lobos frontais e temporais, geralmente associada à atrofia dessas estruturas, e relativa preservação das regiões cerebrais posteriores. Estima-se que a DFT responda por 10% a 15% dos casos de demência degenerativa, ocorrendo principalmente após os 40 anos de idade, com igual incidência em homens e mulheres (Mendez et al., 1993 ).
Os achados histopatológicos típicos da DFT são consideravelmente heterogêneos e a presença dos corpúsculos de Pick não é patognomônica. Embora a DFT e a DA só possam ser definitivamente diagnosticadas através do estudo histopatológico, algumas características clínicas distinguem as duas síndromes durante a vida.
Os déficits mais característicos da DA envolvem a memória episódica, refletindo o prejuízo funcional nas áreas cerebrais mais susceptíveis à patologia da DA (lobo temporal médio). Na medida em que há progressão para outras regiões cerebrais, os sintomas passam a envolver outros déficits cognitivos, sociais e comportamentais. A DFT, entretanto, tem início seletivo nos lobos frontais e temporais anteriores e os pacientes nos estágios iniciais da doença mostram discreto comprometimento da memória episódica, mas exibem importantes alterações comportamentais (Rosen et al., 2002). Tais alterações incluem mudanças precoces na conduta social, desinibição, rigidez e inflexibilidade mentais, hiperoralidade, comportamento estereotipado e perseverante, exploração incontida de objetos no ambiente, distraibilidade, impulsividade, falta de persistência e perda precoce da crítica. O início dos sintomas antes dos 65 anos de idade, história familiar positiva em parentes de primeiro grau e a presença de paralisia bulbar, acinesia, fraqueza muscular e fasciculações (doença do neurônio motor) dão suporte ao diagnóstico. Na DFT os prejuízos cognitivos começam tipicamente nas funções executivas (Perry e Hodges, 2000), mas podem também envolver a linguagem. As várias características clínicas associadas à
DFT raramente são vistas em pacientes com DA. Baseado nestas características, em 1998, desenvolveu-se consenso para o diagnóstico clínico da DFT (Neary et al., 1998), dividindo-a em três síndromes clínicas: DFT, afasia progressiva não-fluente e demência semântica. Tal classificação reflete a heterogeneidade clínica da DFT, mas está embasada nos diferentes acometimentos do lobo frontal e temporal, bem como no envolvimento distinto dos hemisférios cerebrais, e suas respectivas manifestações clínicas. O envolvimento predominante do lobo frontal está associado com alterações comportamentais, incluindo desinibição, apatia, embotamento afetivo e perda da crítica da conduta pessoal. Esta síndrome clínica continua sendo reconhecida como DFT, mas pode ser referida por alguns autores com variante frontal da DFT (Hodges e Miller, 2001). Há ainda algumas evidências que apontam a associação entre a variante frontal da DFT com atrofia frontal à direita (Fukui, e Kertesz 2000). Em contraste, o acometimento cerebral em lobo frontal esquerdo está associado com perda progressiva da fala, caracterizada por fala hesitante, dita não-fluente. Tal apresentação clínica tem sido chamada de afasia progressiva não fluente. Já o envolvimento primordial em lobo temporal anterior esquerdo está associado com perda do conhecimento em relação a palavras e objetos, e é, portanto, conhecido como demência semântica (Hodges, 1992, Snowden, 1989). Na demência semântica, as alterações comportamentais apresentam-se de forma muito semelhante às alterações da DFT, em contrapartida, na afasia progressiva não-fluente as alterações de comportamento quase sempre estão ausentes nos estágios iniciais da doença, podendo aparecer mais tardiamente. Os critérios diagnósticos para demência frontotemporal, propostos pelos grupos de Lund e Manchester (1994) encontram-se no item 4 do apêndice.
Os achados histopatológicos típicos da DFT são consideravelmente heterogêneos e a presença dos corpúsculos de Pick não é patognomônica. Embora a DFT e a DA só possam ser definitivamente diagnosticadas através do estudo histopatológico, algumas características clínicas distinguem as duas síndromes durante a vida.
Os déficits mais característicos da DA envolvem a memória episódica, refletindo o prejuízo funcional nas áreas cerebrais mais susceptíveis à patologia da DA (lobo temporal médio). Na medida em que há progressão para outras regiões cerebrais, os sintomas passam a envolver outros déficits cognitivos, sociais e comportamentais. A DFT, entretanto, tem início seletivo nos lobos frontais e temporais anteriores e os pacientes nos estágios iniciais da doença mostram discreto comprometimento da memória episódica, mas exibem importantes alterações comportamentais (Rosen et al., 2002). Tais alterações incluem mudanças precoces na conduta social, desinibição, rigidez e inflexibilidade mentais, hiperoralidade, comportamento estereotipado e perseverante, exploração incontida de objetos no ambiente, distraibilidade, impulsividade, falta de persistência e perda precoce da crítica. O início dos sintomas antes dos 65 anos de idade, história familiar positiva em parentes de primeiro grau e a presença de paralisia bulbar, acinesia, fraqueza muscular e fasciculações (doença do neurônio motor) dão suporte ao diagnóstico. Na DFT os prejuízos cognitivos começam tipicamente nas funções executivas (Perry e Hodges, 2000), mas podem também envolver a linguagem. As várias características clínicas associadas à
DFT raramente são vistas em pacientes com DA. Baseado nestas características, em 1998, desenvolveu-se consenso para o diagnóstico clínico da DFT (Neary et al., 1998), dividindo-a em três síndromes clínicas: DFT, afasia progressiva não-fluente e demência semântica. Tal classificação reflete a heterogeneidade clínica da DFT, mas está embasada nos diferentes acometimentos do lobo frontal e temporal, bem como no envolvimento distinto dos hemisférios cerebrais, e suas respectivas manifestações clínicas. O envolvimento predominante do lobo frontal está associado com alterações comportamentais, incluindo desinibição, apatia, embotamento afetivo e perda da crítica da conduta pessoal. Esta síndrome clínica continua sendo reconhecida como DFT, mas pode ser referida por alguns autores com variante frontal da DFT (Hodges e Miller, 2001). Há ainda algumas evidências que apontam a associação entre a variante frontal da DFT com atrofia frontal à direita (Fukui, e Kertesz 2000). Em contraste, o acometimento cerebral em lobo frontal esquerdo está associado com perda progressiva da fala, caracterizada por fala hesitante, dita não-fluente. Tal apresentação clínica tem sido chamada de afasia progressiva não fluente. Já o envolvimento primordial em lobo temporal anterior esquerdo está associado com perda do conhecimento em relação a palavras e objetos, e é, portanto, conhecido como demência semântica (Hodges, 1992, Snowden, 1989). Na demência semântica, as alterações comportamentais apresentam-se de forma muito semelhante às alterações da DFT, em contrapartida, na afasia progressiva não-fluente as alterações de comportamento quase sempre estão ausentes nos estágios iniciais da doença, podendo aparecer mais tardiamente. Os critérios diagnósticos para demência frontotemporal, propostos pelos grupos de Lund e Manchester (1994) encontram-se no item 4 do apêndice.
4) Demência frontotemporal:
Critérios propostos pelos grupos de Lund e Manchester (1994):
I. Características diagnósticas centrais:
Critérios propostos pelos grupos de Lund e Manchester (1994):
I. Características diagnósticas centrais:
- Distúrbios do comportamento:
- Início insidioso e progressão lenta;
- Perda precoce da consciência pessoal (negligência com higiene pessoal);
- Perda precoce da consciência social (ausência de tato social, desvios da conduta social);
- Sinais precoces de desinibição (como hipersexualidade, comportamento violento, jocosidade);
- Rigidez mental e inflexibilidade;
- Hiperoralidade (mudanças na dieta, excessos alimentares, consumo excessivo de álcool e tabaco, exploração oral dos objetos);
- Comportamento estereotipado e perseverativo (comportamento errante, maneirismos como bater palmas, cantar, dançar, preocupação ritualística como colecionismo, hábitos de higiene íntima e vestuário);
- Comportamento de utilização (exploração irrestrita de objetos no ambiente);
- Distratibilidade, impulsividade e falta de persistência;
- Perda precoce do insight e da crítica de que as alterações são secundárias a uma alteração no próprio estado mental.
- Sintomas afetivos:
- Depressão, ansiedade, sentimentalismo excessivo, ideação suicida, delírios (presentes precocemente e efêmeros);
- Hipocondria, preocupação somática bizarra (precoces e efêmeros);
- Indiferença emocional (ausência de empatia e simpatia, apatia);
- Perda da mímica (inércia e falta de espontaneidade).
- Distúrbio da fala:
- Redução progressiva da fala (redução das manifestações verbais espontâneas);
- Fala estereotipada (repetição de repertório limitado de palavras, frases e temas);
- Ecolalia e perseveração;
- Mutismo tardio.
- Orientação espacial e praxia preservadas (habilidades intactas para interagir com o ambiente).
- Sintomas físicos:
- Reflexos primitivos precoces;
- Incontinência precoce;
- Acinesia (tardia), rigidez, tremor;
- Pressão sanguínea baixa e lábil.
- Investigações complementares:
- EEG normal apesar de demência clinicamente evidente;
- Exame de imagem (estrutural ou funcional, ou ambos) evidenciando anormalidade predominantemente frontal ou temporal anterior, ou frontotemporal;
- Exame neuropsicológico alterado (graves prejuízos nos testes dos lobos frontais, na ausência de amnésia significativa, afasia, ou distúrbio espacial).
II. Características que dão suporte ao diagnóstico:
- Início antes dos 65 anos;
- História familiar positiva de distúrbio similar em parente de primeiro grau;
- Paralisia bulbar, fraqueza muscular, fasciculações (doença do neurônio motor).
III. Características incompatíveis com o diagnóstico (critérios de exclusão):
- Início abrupto com eventos ictais;
- Trauma de crânio relacionado ao início dos sintomas;
- Amnésia precoce e importante;
- Desorientação espacial precoce, desorientação em ambientes familiares, dificuldades para localizar objetos;
- Apraxia precoce e importante;
- Fala logoclônica, com perda rápida da associação das ideias;
- Mioclonias;
- Déficit cortical bulbar ou medular;
- Ataxia cerebelar;
- Coreoatetose;
- EEG significativamente anormal em estágios iniciais da doença;
- Exame de imagem com alterações estruturais ou funcionais predominantemente em estruturas pós-centrais; lesões multifocais na TC ou RNM de crânio;
- Testes laboratoriais indicando envolvimento cerebral ou doença inflamatória (como esclerose múltipla, sífilis, AIDS e encefalite herpética).
IV. Características pouco compatíveis com diagnóstico:
- História típica de alcoolismo crônico;
- Hipertensão sustentada;
- História de doença vascular (como angina, claudicação).
Quais remédio são usados para dft
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